EFICACIA DE R-CHOP EN EL TRATAMIENTO DEL SÍNDROME DE RICHTER CUTÁNEO
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Resumen
El síndrome de Richter (SR), descrito por primera vez por Maurice Richter en 1928. El SR se caracteriza por la transformación de la leucemia linfoide crónica (LLC) para el linfoma no Hodgkin de alto grado de malignidad, leucemia pro-linfocítica, enfermedad de Hodgkin, mieloma múltiple o leucemia linfoblástica. La transformación de Richter ocurre en 2% - 6% de los casos de LLC1, 2
Paciente de sexo femenino de 72 años de edad, con antecedentes de leucemia linfóide crônica (LLC B estadio I/B) com 7 años de evolución, recurrio a consulta por presentar lesiones cutâneas de 2 meses de evolución localizadas en las extremidades inferiores. Al exame dermatológico presentava maculas eritematosas, nodulares que no desaparecian com la digitopresion, no pruriginosas en los membros inferiores, sim adenopatías, no refería síntomas B (fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso). (Imagen 1)
El estudio histopatológico de las lesiones cutâneas, a cual revelo infiltrado nodular de la dermis com linfócitos grandes, El estudio inmunohistoquímico expresó positividad para CD43+, CD20- e CD5, confirmando el diagnóstico de leucemia linfocitica crónica (Síndrome de Richter).
Realizo poliquimioterapia con R-CHOP (Rituximab - Ciclofosfamida, Doxorubicina, Vincristina y Prednisona), evoucionando con buena respuesta y con desaparición completa de las lesiones; continuando seguimiento en el servicio de hematologia. (Imagen 2)
Es muy importante hacer un seguimiento de los pacientes con LLC-B, sobre todo aquellos de larga evolución, y ante la sospecha de progresión, realizar una reevaluación histológica, ya que la aparición de un SR implica un peor pronóstico y requiere un tratamiento más agresivo.3
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